@article{oai:gifu-pu.repo.nii.ac.jp:00011236, author = {原田, 達広 and ハラダ, タツヒロ and HARADA, Tatsuhiro}, journal = {岐阜藥科大學紀要, The annual proceedings of Gifu College of Pharmacy}, month = {Jun}, note = {P(論文), 全身性エリテマトーデス(SLE)は,典型的な自己免疫疾患であり,免疫調節性T細胞機能およびB細胞機能の異常を特徴としている。この疾患では種々の臨床症状を示すが,中でも腎機能に異常をきたした場合,その病状は重篤なものとなり,この疾患の死亡原因の多くを占めている。SLE患者においてその病勢と相関するとされている血中の抗DNA抗体の等電点によるクロノタイプを調べてみると,陽性荷電の抗DNA抗体がループス腎炎の活動期に特異的に検出され,ループス腎炎は陽性に荷電した抗DNA抗体が腎糸球体基底膜上でin situ免疫複合体を形成することにより起こると考えられる。このような病原性抗DNA抗体の産生には,従来からループス腎炎マウスを用いて体細胞突然変異の重要性が報告されてきたが,ヒトのループス腎炎の場合,あらかじめゲノムに病原性抗DNA抗体V|遺伝子(SG3/A30)が用意されており,腎炎の発症には免疫グロブリン胚細胞型遺伝子座の多型などの遺伝的な要因とreceptor editingによる自己反応性免疫グロブリンレセプターの排除機構の異常が重要な要素となっている。, Systemic lupus erythematosus is a prototype of human autoimmune diseases, characterized by aberrant immune regulatory T cell function and excessive B cell function. It has a wide spectrum of clinical manifestations, of which renal failure is the principal cause of death. Serum levels of anti-DNA antibodies are correlated with this disease. Cationic anti-DNA antibodies are detected only in patients with active lupus nephritis and possibly may be involved in the development of lupus nephritis through in situ immune complex formation on the glomerular basement membrane. Studies on lupus mice suggest somatic mutation of anti-DNA antibody to have a critical role in generation of the pathogenic autoantibody. In human lupus patients, the κ chain of the cationic anti-DNA antibody derives from the germ-line Vκgene (SG3/A30) with no cationic shift. Characterization of SG3/A30 gene locus has indicated polymorphism of immunoglobulin Vκlocus and failure of receptor editing to possibly be contributing factors in the development of human lupus nephritis.}, pages = {35--47}, title = {<総説>全身性エリテマトーデス患者の腎炎発症機序}, volume = {47}, year = {1998} }